Er / sie wird dann das Aorten-Lean in einer geplanten Weise ersetzen.

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Spezielle Klassifizierungskriterien wurden entwickelt, um eine korrekte Diagnose des Marfan-Syndroms zu ermöglichen. Dazu gehören die Verringerung des Verhältnisses von der oberen zur unteren Hälfte, Armlehnen, die die Körpergröße des Patienten überschreiten, Wirbelsäulenbeugen (Skoliose oder Kyphose), Arachnodaktylie (Finger der Hände und Füße durch das sogenannte „weiche Gewebe“) und Anomalien der Wirbelsäule Rücken. Die Hauptgründe dafür sind: arachnostische Merkmale), Thoraxdefekte (Staub- oder Schuhmacherei), verminderte Ellenbogengelenkprotrusion, Plattfuß und zentrale Dislokation des Femurkopfes. Skelett-Symptome (mindestens 4 davon müssen erfüllt sein, um eine Diagnose zu stellen).

Darüber hinaus müssen die Kriterien die Veränderungen der Linse, die in der geschlitzten Lampe beobachtet werden, die Verbreiterung des aufsteigenden Teils des Aorticums und seiner Pads und die Schichtung, die charakteristischen lumbalen sakralen Veränderungen des harten Reifens, wie durch Berechnung gezeigt, berücksichtigen Tomographie oder Magnetresonanz.

Im Falle des Marfan-Syndroms, das nicht mit typischen klinischen Symptomen verläuft (dies sind die sogenannten „klinischen Symptome“), kann der Patient mit einem ärztlichen Attest behandelt werden. Nur genetische Tests, die Defekte auf der Ebene des genetischen Materials aufdecken, ermöglichen eine korrekte Diagnose.

Die Differenzierung des Marfan-Syndroms sollte andere genetische Erkrankungen berücksichtigen, vor allem Homocystinurie (ähnliche Symptome werden im Knochensystem und in den Augen beobachtet), kongenitale Arachnodaktylie und Mutationen in den Genen, die für die Synthese der strukturellen Komponente des Gewebes kodieren – Kollagen Typ II, V oder XII.

Behandlung des Marfan-Syndroms

Es gibt keine Therapie, um die Ursache des Marfan-Syndroms, d. H. Genetische Mutation, zu heilen. Zur Verbesserung der Prognose werden nur verhaltensorientierte Verfahren durchgeführt. Es wird empfohlen, Betablocker bei allen Patienten zu verwenden, die chronisch verabreicht werden sollten (sie reduzieren die Geschwindigkeit der Aortenlichtausbreitung und verbessern so die Prognose).

Die Dosis sollte so eingestellt werden, dass die Herzfrequenz während signifikanter Belastung 110 Schläge pro Minute nicht überschreitet. Im Falle einer Betablocker-Intoleranz wird empfohlen, Medikamente zu verwenden, die Calciumkanäle blockieren (hauptsächlich Diltiazem oder Verapamil). Ein anderer Weg, um fortzufahren, kann eine chirurgische Behandlung sein. Es wird für die Dilatation oder Delamination der Aorta empfohlen, jedoch vor einem kritischen Fortschritt der Veränderungen.

In diesem Fall sollte das Aortenkissen rechtzeitig ersetzt werden. Die Operation ist indiziert, wenn die Hauptarterie mehr als 50 Millimeter breit ist (besonders wenn die Anomalie schnell fortschreitet).

Die chirurgische Behandlung des Marfan-Syndroms wird unabhängig davon durchgeführt, ob klinische Symptome vorliegen oder ob die Krankheit symptomatisch ist. Manchmal wird die Aortenklappe während der Operation an den Gefäßpolstern vorübergehend gewechselt.

Prognose mit Marfans Team

Derzeit ist das Marfan-Syndrom vielversprechend, und das durchschnittliche Überleben von Patienten mit dieser Krankheit ist in den letzten Jahren hauptsächlich durch die Verwendung von Betablockern und chirurgischen Eingriffen an der Aorta angestiegen. Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Marfan-Syndrom sind Aortenaneurysmen und selten andere arterielle Läsionen.

Der Anteil der 5-Jahres-Erfahrungen nach Aortenoperationen beträgt etwa 80%. und die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit Marfan-Syndrom übersteigt 60 Jahre. Es sollte beachtet werden, dass eine Schwangerschaft das Risiko einer Delamination der Aorta erhöht und daher ein Kaiserschnitt empfohlen wird.

Anja Ulf
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Man kann viel annehmen, wenn man Janine Denker zum ersten Mal sieht, aber zwei Dinge, die man nie vergessen wird, sind, dass sie planbar und effizient ist. Natürlich ist sie auch freidenkend, praktisch und amüsant, aber diese sind in gewisser Weise ausgeglichen, weil sie auch negativistisch sind . Ihre Planung ist jedoch, wofür sie am meisten beliebt ist. Freunde zählen oft auf sie und ihre überraschende Natur, wenn sie Hilfe oder Hilfe brauchen. Natürlich ist niemand perfekt und Janine hat auch weniger günstige Eigenschaften. ihre kleinliche Natur und ihre nachlässige Natur werfen viele Probleme auf und machen die Dinge unbequem, um es gelinde auszudrücken. Glücklicherweise ist ihre Effizienz normalerweise da, um die Schläge zu mildern.

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