Angeborene nephrotische Syndrome

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Angeborene nephrotische Syndrome sind Erkrankungen, die sich durch genetische Faktoren im Zusammenhang mit dem Auftreten von Anomalien in der Filtrationsmembran des Glomerulus manifestieren.

In den letzten Jahren wurden Gene, deren Mutationen für das Auftreten von Störungen in der Struktur von Bruchmembrankomponenten oder in den Zellen von Nierenpodozyten selbst verantwortlich sind, lokalisiert und kloniert.

Die Symptome werden bereits bei Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt beobachtet oder treten vor dem Alter von drei Monaten auf. Im Falle eines späteren Auftretens der Symptome (4.-12. (Ein Monat alt) wird ein neonatales nephrotisches Syndrom diagnostiziert.

Das finnische angeborene nephrotische Syndrom, das die dominierende Variante der Krankheit ist, ist in Finnland verbreitet und findet sich sporadisch in anderen Ländern auf der ganzen Welt.

Symptome des angeborenen nephrotischen Syndroms

Angeborene nephrotische Syndrome sind durch einen signifikanten Verlust von Urinprotein gekennzeichnet, was zu einer Schwellung und einem Abfall der Serumalbuminspiegel führt.

Abhängig von der Form der Erkrankung kann die glomeruläre Filtration auch im klinischen Bild vorhanden sein, was selbst bei kleinen Kindern zu Nierenversagen im Endstadium führt.

Das angeborene Syndrom vom finnischen Typ beginnt bereits im fötalen Leben, was sich in einem Anstieg des Alpha-Fetoproteinspiegels (vom 16. Geburtstag bis zum 18. Geburtstag) äußert. Schwangerschaftswoche) bei Schwangeren während des routinemäßigen Screenings bestimmt. Zusätzlich muss eine reduzierte Serumproteinkonzentration im Nabelschnurblut beobachtet werden. Kinder werden oft vorzeitig mit großen Lagern geboren.

Seit ihrer Geburt wurde festgestellt, dass sie einen signifikant erhöhten Proteinverlust mit Urin und Symptome eines schweren nephrotischen Syndroms aufweisen. Neugeborene und Säuglinge mit dieser Krankheit leiden oft auch an Infektionen, die oft die Todesursache sind.

Das nephrotische Familiensyndrom, das gegen die Behandlung resistent ist, fängt im ersten Lebensjahr des Kindes an und ist vom vollen Mangel der Effektivität der Anwendung charakterisiert. Diese Varietät schreitet schnell fort und führt infolgedessen zu der Entwicklung von Nierenversagen im Endstadium mit seinen klinischen Symptomen.

Die fokale Familienverglasung der Glomerulonephritis vom Typ I gehört zu den angeborenen nephrotischen Syndromen und beginnt in den ersten Lebensjahren mit einer asymptomatischen Proteinurie, die sich allmählich intensiviert und zur Entwicklung des nephrotischen Syndroms und des Nierenversagens im Endstadium vor Erreichen des Volljährigkeitsgrades führt. Typ-II-Krankheit ist durch frühes Einsetzen und rasche Progression zu Nierenversagen im Endstadium gekennzeichnet.

Das angeborene nephrotische Syndrom mit verschüttetem Mesangiumschmelz tritt sporadisch oder familiär auf. Die ersten Symptome werden im ersten Lebensjahr und seltener im zweiten Lebensjahr beobachtet. Diese Form der Nierenerkrankung im Endstadium tritt normalerweise vor dem vierten Lebensjahr auf.

Behandlung des kongenitalen nephrotischen Syndroms

Angeborene nephrotische Syndrome sind behandlungsresistent. Intensive symptomatische Therapie von der Geburt ist notwendig. Die kontinuierliche Peritonealdialyse beginnt im finnischen Team, wenn das Kind ein Gewicht von 7 kg erreicht. Anschließend werden die Nieren entfernt und ein neues Organ von einem Elternteil oder einem anderen Spender transplantiert.

Voraussetzung ist, dass das Kind 9 kg Körpergewicht erreicht hat. Die Prognose bei kongenitalen nephrotischen Syndromen ist nur bei Nierentransplantation etwas besser; Die Nichtumsetzung der Behandlung führt unweigerlich zum Tod.
Mariusz Kłos

Anja Ulf
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Man kann viel annehmen, wenn man Janine Denker zum ersten Mal sieht, aber zwei Dinge, die man nie vergessen wird, sind, dass sie planbar und effizient ist. Natürlich ist sie auch freidenkend, praktisch und amüsant, aber diese sind in gewisser Weise ausgeglichen, weil sie auch negativistisch sind . Ihre Planung ist jedoch, wofür sie am meisten beliebt ist. Freunde zählen oft auf sie und ihre überraschende Natur, wenn sie Hilfe oder Hilfe brauchen. Natürlich ist niemand perfekt und Janine hat auch weniger günstige Eigenschaften. ihre kleinliche Natur und ihre nachlässige Natur werfen viele Probleme auf und machen die Dinge unbequem, um es gelinde auszudrücken. Glücklicherweise ist ihre Effizienz normalerweise da, um die Schläge zu mildern.

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