Angeblicher Hypoparathyreoidismus

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Der angebliche Hypoparathyreoidismus oder das Albright-Syndrom ist ein genetischer Zustand, der die Empfindlichkeit von Zielgeweben auf Parathormon reduziert, das von Parathylen sezerniert wird.

Die Ursache der Anomalie ist ein Defekt im Rezeptor, der die Übertragung von Informationen und damit die richtige Reaktion von Geweben auf Parathormon bestimmt.

Klassifizierung des angeblichen Hypoparathyreoidismus

Typ Ia des angeblichen Hypoparathyreoidismus ist durch eine Anzahl von Anomalien gekennzeichnet, die folglich zu keiner Erhöhung der Ausscheidung von cAMP im Urin nach Parathormongabe, Resistenz von Rezeptoren für TSH, Glucagon und Gonadotropinen gegenüber diesen Hormonen führen.

Darüber hinaus koexistieren mit dieser Form charakteristische Veränderungen im Knochensystem und mentale Unterentwicklung (oder Handicap). Darüber hinaus finden sich Hypokalzämie (verminderte Calciumspiegel im Serum) und Hyperphosphatämie (erhöhte Phosphatkonzentrationen) und hohe Parathormonspiegel sowie eine verminderte Phosphatausscheidung im Urin nach Verabreichung dieses Hormons.

Typ Ib des angeblichen Hypoparathyreoidismus tritt auch bei Hypocalcämie, Hyperphosphatämie und hohen Serum-Parathormonspiegeln und mit verminderter Ausscheidung von cAMP und Phosphaten im Urin nach Parathormongabe auf. In dieser Form wird andererseits keine Abnahme der Empfindlichkeit von peripheren Geweben gegenüber anderen Hormonen beobachtet, und das Körperwachstum und die Struktur sind normal.

Typ Ic des angeblichen Hypoparathyreoidismus ist in biochemischer und morphologischer Hinsicht Ia ähnlich, aber die Gründe für seine Anwesenheit wurden nicht erklärt.

Typ II des angeblichen Hypoparathyreoidismus ist durch normales Wachstum und Ausscheidung von cAMP in Urin (aber nicht Phosphate) nach Parathormongabe gekennzeichnet. Die Reaktion der TSH-, Glucagon- und Gonadotropin-Rezeptoren ist normal und es gibt keine für das Albright-Syndrom typischen Anomalien im Knochensystem. Die Ursachen dieser Form sind ebenfalls unbekannt, oft mit dieser Vielfalt koexistiert Myotone Dystrophie oder Vitamin D-Mangel.

Es wird berichtet, dass Typ II des angeblichen Hypoparathyreoidismus in Familien mit angeblichem Hypoparathyreoidismus auftritt. Trotz der Anomalien im Knochensystem gibt es keine hormonbedingten Störungen, die typisch für die Form Ia des angeblichen Hypoparathyreoidismus sind.

Wenn das abnormale Gen vom Vater geerbt wird, werden keine hormonellen Störungen beobachtet, aber typische Symptome werden gefunden, wenn genetische Mutationen von der Mutter übertragen werden.

Die Resistenz gegenüber Parathormon betrifft hauptsächlich Nieren und nicht Knochen. Dies führt zu einer schlechteren Calciumabsorption aus dem Gastrointestinaltrakt aufgrund einer gestörten Synthese von Vitamin D3 in den Nieren, die für seine richtige Absorption verantwortlich ist. Darüber hinaus verursacht eine beeinträchtigte Ausscheidung von Phosphaten durch Nieren Hyperphosphatämie, d. H. Erhöhte Serumkonzentrationen.

Symptome des angeblichen Hypoparathyreoidismus

Der klinische Verlauf des angeblichen Hypoparathyroidismus hängt hauptsächlich von der Schwere der verringerten Calciumkonzentration und erhöhten Serumphosphatspiegeln sowie von anderen gleichzeitig bestehenden hormonellen Störungen ab, z. das Vorhandensein eines Hypoparathyreoidismus im Blutkreislauf. Hypothyreose, Gonadenversagen.

Typ Ia und Ic und vermuteter Hypoparathyreoidismus sind mit typischen morphologischen Merkmalen des Albright-Syndroms assoziiert: geringes Wachstum, rundes Gesicht, Fettleibigkeit, Verkürzung der Mittelhandknochen und Metatarsalknochen und subkutane Verkalkungen. Darüber hinaus zeigen Typ Ia und Ic des angeblichen Hypoparathyreoidismus Symptome von Schilddrüseninsuffizienz und Gonadenversagen.

Anerkennung des angeblichen Hypoparathyreoidismus

Die Diagnose des angeblichen Hypoparathyreoidismus bei Typ Ib und Typ II kann aufgrund der normalen Körpergröße und -struktur schwierig sein. Die Bestimmung von Calcium-Phosphat-Stoffwechselparametern und der Nachweis von typischen Anomalien sind wichtig für den diagnostischen Prozess.

Die Diagnose eines angeblichen Hypoparathyreoidismus kann in einigen Fällen durch einen Gentest mit typischen Anomalien bestätigt werden.

Die Feststellung genetischer Defekte ist jedoch keine Routine, und in einigen Varianten des angeblichen Hypoparathyreoidismus sind Anomalien in den Genen, die für das Auftreten von Krankheitssymptomen verantwortlich sein könnten, überhaupt nicht bekannt.

Die Differenzierung zwischen Pseudohypoparathyreoidismus und Hypoparathyreoidismus sollte primär primären und sekundären Hypoparathyreoidismus umfassen. Die Unterscheidung dieser Krankheiten vom angeblichen Zustand ist auf der Grundlage eines speziellen Tests von Ellsworth und Howard möglich.

Darüber hinaus sind Laborbestimmungen von Calciumphosphat-Stoffwechselparametern, m., Hilfreich bei der Differenzierung des angeblichen Hypoparathyreoidismus. unter anderem Kalzium, Phosphat, Parathormon im Blutserum, zusätzlich Phosphate im Urin. Röntgenaufnahmen von Knochen können bildgebenden Untersuchungen entnommen werden.

Behandlung von angeblichem Hypoparathyroidismus

Der angebliche Hypoparathyreoidismus erfordert ein Verfahren, das zu einer Erhöhung und Normalisierung des Calciumspiegels und einer Abnahme der Phosphate im Blutserum führt.

Calciumcarbonatpräparate und -drogen werden verwendet, um die Absorption von Phosphaten aus dem Gastrointestinaltrakt zu verringern. Zusätzlich wird eine phosphorarme Diät empfohlen.
Mariusz Kłos

– Innere Krankheiten „, Andrzej Szczeklik, Hrsg. Practical Medicine, Kraków.
– Interna „, Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, hrsg.

Anja Ulf
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Man kann viel annehmen, wenn man Janine Denker zum ersten Mal sieht, aber zwei Dinge, die man nie vergessen wird, sind, dass sie planbar und effizient ist. Natürlich ist sie auch freidenkend, praktisch und amüsant, aber diese sind in gewisser Weise ausgeglichen, weil sie auch negativistisch sind . Ihre Planung ist jedoch, wofür sie am meisten beliebt ist. Freunde zählen oft auf sie und ihre überraschende Natur, wenn sie Hilfe oder Hilfe brauchen. Natürlich ist niemand perfekt und Janine hat auch weniger günstige Eigenschaften. ihre kleinliche Natur und ihre nachlässige Natur werfen viele Probleme auf und machen die Dinge unbequem, um es gelinde auszudrücken. Glücklicherweise ist ihre Effizienz normalerweise da, um die Schläge zu mildern.

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